Las células inmunológicas (color marrón) ataca a un tumor en un niño con SOM - Revista Discover (2000)

Las patologías generadas por síndromes autoinmunes suelen ser poco comprendidas y en muchos casos su diagnóstico es difícil por ser poco comunes en la población en general. En una revisión de un artículo note el análisis a un caso del Síndrome Opsoclonomioclónico (SOM).

SOM es un raro desorden del movimiento, donde observamos que un infante desarrolla agudamente una serie de anormalidades neurológicas a través del paso de los días y semanas.

El diagnóstico es sencillo una vez surgen los movimientos oculares o el opsoclonus  que hace referencia a este tipo de  movimento ocular. Sin embargo, el opsoclonus  pueden ser una de las características más tardías del síndrome. Generalmente suelen darse un diagnóstico erróneo para esta condición y se le confunde con la ataxia cerebelosa aguda. La irritabilidad extrema del niño y la edad vulnerable  suele iniciar la búsqueda de un neuroblastoma oculto.

Además de los síntomas de opsoclonus, myoclonus (espasmos musculares), ataxia, también se observa: rabia, trastornos del sueño, trastornos en la expresión del lenguaje e hiperacusia. Entre las secuelas podemos encontrar desorden obsesivo compulsivo, déficit de atención, hiperactividad, trastorno cognitivo y el trastorno de oposición desafiante. En contraste con el desastre neurológico, la prognosis de supervivencia al tumor es excelente en SOM comparado con el neuroblastoma sin el SOM.

En el tiempo en que se ha estudiado esta condición se han observado patrones que hace que se cuestione viejos conceptos sobre este síndrome. Se cree que el SOM puede ser causado por un tumor  o por un virus basado en el hecho que el diagnóstico de un neuroblastoma se hace en el 50% de los casos de SOM, a pesar de la técnicas modernas de imagenología ya que este problema no es fácil de detectar en un escán cerebral. El cerebro contienenmiles de billones de enlaces neuronales el mal funcionamiento de un pequeño porcentaje genera los síntomas observados en los niños con SOM.

Este síndrome arroja evidencias que sugieren que puede existir dos etiologías diferentes. Se ha documentado en niños con SOM infecciones virales, entre las que se incluyen infecciones con ambos virus de ADN y RNA. Pero queda la duda respecto a si estas infecciones virales son el agente etiológico primario o serán desencadenantes secundarios.

En el caso médico analizado la infante presentó un tumor en el tórax que fue extirpado pero al final no fue el responsable directo de los síntomas del SOM en la niña. En este caso vemos que el sistema inmunológico de la niña recibía el mensaje de atacar al tumor, pero lo que desencadenaba era un ataque contra una proteína del cerebro.

En general las patologías autoinmunes se generan durante el desarrollo fetal donde se trata de eliminar las células inmunológicas capaces de reconocer las proteínas propias del organismo. En algunos casos este sistema de eliminación de este tipo de células falla y algunos tejidos aislados, como en este caso las células cerebrales quedan vulnerables a la actividad de las células inmunológicas. Así que a través de un tumor o un virus se elaboran proteínas que aparezcan en las neuronas cerebrales, estas últimas estarán a merced del sistema inmune. En este caso, el tumor había generado que el sistema inmune atacara a una proteína producida en el cerebro por las células de Purkinje

Otra posibilidad es que los niños puedan haber tenido ya un neuroblastoma en el momento en que sus síntomas clínicos motivan la búsqueda de un tumor, pero el tumor ha sido erradicado por el sistema inmune. Este argumento esta basado en el alto grado de infiltración linfocítica en el neuroblastoma, especialmente en los casos en que está asociado con el SOM.

En estudios se han reunido datos de que el SOM no es una enfermedad uniforme, ya que existe un subgrupo por razones clínicas e inmunológicas. Clínicamente hay niños que tienen un curso monofásico y con un poco de tratamiento convencional logran una remisión completa. Algunos casos terminan siendo un diagnóstico erróneo de ataxia cerebelosa aguda y no es tratada. El escenario más común es el niño que presenta una o más recaídas ya sea por infecciones o por intentos de reducción de esteroides y corticotropinas como tratamiento. Otro caso es donde estos niños tienen un cuadro multifásico frente a una enfermedad monofásica que nunca fue erradicada con éxito. Un tercer grupo de niños presentan a medida que progresa la enfermedad, retraso mental y motor e incapacidad en el comportamiento/cognitivo característico de este grupo.

Video Ilustrativo: Se observa en el video a Johan de 5 años que padece un Neuroblastoma  con OMS

Fuente:

Pranzatelli MR (2007) Opsoclonys-myoclonus syndrome, Movement disorders in children: a clinical update with video recordings, Ed. John Libbey Eurotext. 125-137

Prazantelli MR (2000) Fuego Aliado, Revista Discover, Edición de Mayo del 2000